Ozone

Центр здоровья и красоты

Синдром конна лечение

Синдром Конна
Альдостерон
МКБ-10 E26.026.0
МКБ-9 255.1255.1
DiseasesDB 3073 3073
MedlinePlus 000330 000330
eMedicine med/432 med/432
MeSH D006929 D006929

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn’s Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

История

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джером Конн (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки.

Этиология и патогенез

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими).

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме:

  1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
  2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
  3. первичный рак коры надпочечников;
  4. множественный аденоматоз коры;
  5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
  6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других).

Патогенез

Альдостерон – минералокортикоидный гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его синтез происходит в клубочковой зоне. Альдостерон играет ведущую роль в регуляции водно-электролитного баланса в организме. Его секреция контролируется в основном РАА-системой.

В патогенезе синдрома Конна главную роль играет избыток альдостерона. Он способствует усиленному выведению почками калия (гипокалиемия) и реабсорбции натрия (гипернатриемия), приводит к защелачиванию крови (алкалоз). Ионы натрия аккумулируют в организме жидкость, увеличивая объем циркулирующей крови (ОЦК), что влечет за собой повышение кровяного давления. Высокий ОЦК подавляет синтеза ренина почкой. Длительная потеря ионов калия в дальнейшем ведет к дистрофии нефронов (калийпеническая почка), аритмиям, гипертрофии миокарда, мышечной слабости. Отмечено, что у больных резко возрастает риск внезапной смерти от сердечно-сосудистых катастроф (в среднем в 10–12 раз).

Клиника

Симптомы первичного гиперальдостеронизма развиваются постепенно. У пациентов при синдроме Конна выявляют:

  • стойкое повышение АД, резистентное к медикаментозному лечению в истории болезни;
  • головные боли;
  • нарушения ритма сердцебиения из-за недостатка калия, брадикардию, появление зубца U на ЭКГ;
  • нейромышечные симптомы: слабость (особенно в икроножных мышцах), судороги и парестезии в ногах, может возникать тетания;
  • нарушения функции почек (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет): увеличение объема мочи за сутки (полиурия), преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия);
  • жажда (полидипсия).

Вторичный альдостеронизм выражается в проявлениях основного заболевания, артериальной гипертонии и гипокалиемии может и не быть, характерно наличие отеков.

Эпидемиология

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками:

  • Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
  • Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
  • Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Клиническая картина

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом.

Отмечается повышение экскреции альдостерона и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Диагностика

Различают:

  • лабораторные тесты;
  • гормональные исследования;
  • функциональные пробы;
  • топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Ассоциированные нарушения

Основная статья: Гипокалиемический криз Дополнительные сведения: Ретинопатия

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании.

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления.

Эктопия

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Клиника.

1. Сердечно-сосудистый синдром: постоянная артериальная гипертензия (220-260/120-140 мм рт.ст.), которая ведет к сильной головной боли, боли в сердце, снижение зрения, дистрофические изменения в миокарде (аритмии, недостаточность кровообращения).

2. Нервно-мышечной синдром: миастения (чаще поражаются мышцы конечностей, шеи), приступы которой могут длиться от нескольких минут до нескольких часов; парестезии, судороги мышц (чаще нижних конечностей), положительные симптомы Хвостека и Руссо, возможны мышечные параличи.

3. Синдром калиепеничной (низкий уровень калия) нефропатии: выраженная жажда, полиурия, развитие хронического пиелонефрита.

Дифференциальная диагностика

со следующими патологиями:

  • 1. Злокачественный вариант гипертонической болезни.
  • 2. Вторичный гиперальдостеронизм.
  • 3. Опухоль Вильмса (нефробластома).
  • 4. Псевдоальдостеронизм.
  • 5. Феохромоцитома.
  • 6. Синдром Бартера (первичный гиперренизм).
  • 7. Гипертензивные состояния, связанные с использованием противозачаточных средств.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство.

Для дифференциальной диагностики используются:

  • Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
  • Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
  • КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
  • Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
  • Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика синдрома Конна проводится с идиопатической гиперплазией коры надпочечников, со вторичным гиперальдостеронизмом, эссенциальной АГ, эндокринными заболеваниями, сопровождающимися повышением АД (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), с гормонально-неактивным новообразованием и раком. Злокачественная альдостеронпродуцирующая опухоль на КТ может достигать больших размеров, отличается высокой плотностью, негомогенностью, размытостью контуров.

Дифференциальная диагностика:

Синдром Конна (альдостеронпродуцирующая аденома) Идиопатический гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм
Лабораторные показатели альдостерон, ↓↓ренин, АРС, ↓калий альдостерон, ↓↓ренин, АРС, ↓калий альдостерон, ренин, — АРС, ↓калий
Ортостатическая (маршевая) проба — исследование уровня альдостерона при пробуждении в горизонтальном положении, повторное исследование после пребывания в вертикальном положении (ходьбы) в течении 3-х часов Высокий уровень альдостерона изначально, некоторое снижение при повторном исследовании, или на одном уровне Повышение уровня альдостерона (сохранение чувствительности к АТ- II) Повышение уровня альдостерона
КТ объемное образование одного из надпочечников небольшого размера надпочечники не изменены, либо имеются мелкоузелковые образования с двух сторон Надпочечники не увеличены, размеры почек могут быть уменьшены
Катетеризация вен надпочечников с селективным забором крови Латерализация

Лечение

При альдостероме производится лапароскопическая адреналэктомия (после 4-х недельной предоперационной подготовки на амбулаторном уровне). Медикаментозное лечение проводят при противопоказаниях к операции или при других формах гиперальдостеронизма:

  • Основное патогенетическое лечение — антагонисты альдостерона – Верошпирон 50 мг 2 р/д с увеличением дозы через 7 дней до 200 – 400 мг/сут в 3–4 приема (максимально до 600 мг/сутки);
  • Для снижения уровня АД — Дигидропиридины 30–90 мг/сутки;
  • Коррекция гипокалиемии — препараты калия.

Для лечения идиопатического ГА используется Спиронолактон. Для снижения АД необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II. Если в ходе дифференциальной диагностики выявлен глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, назначают дексаметазон.

Прогноз

После хирургического лечения альдостеромы у 80% пациентов наблюдается нормализация уровня АД и калия в крови. Артериальная гипертензия может сохраняться при развитии необратимых изменениях в почках и сосудах.

Лечение синдрома Конна

Длительное лечение с использованием антагонистов минералокортикоидных рецепторов (спиронолактона или эплеренона), при их непереносимости — амилорида; нередко сочетание с тиазидовым диуретиком может быть лечебным подходом выбора у больных:

  • которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство;
  • которые не желают его выполнять;
  • у которых артериальная гипертензия сохраняется после операции;
  • диагноз синдром Конна, у которых остается не вполне подтвержденным несмотря на проведенное обследование.

Применение антагонистов минералокортикоидных рецепторов у лиц с синдромом Конна обеспечивает достаточно отчетливое снижение АД и позволяет достичь регрессии гипертрофии левого желудочка. На начальных этапах лечения могут требоваться дозы 50-100 мг/сутки и более спиронолактона или эплеренона, в последующем достаточно эффективны менее высокие дозировки (25-50 мг/сутки). Уменьшить дозу этих препаратов может позволить их комбинация с тиазидовыми диуретиками. Для длительного лечения синдрома Конна селективный представитель антагонистов минералокортикоидных рецепторов эплеренон с присущей ему значительно меньшей, чем у спиронолактона, частотой побочных эффектов может рассматриваться как препарат выбора.

При необходимости применения других антигипертензивных препаратов начальный выбор включает блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин), так как в высоких дозах они обладают некоторой способностью блокировать рецепторы альдостерона. Для контроля артериальной гипертензии в качестве компонентов лечебной тактики могут применяться и другие классы антигипертензивных средств.

У лиц с карциномой надпочечника могут использоваться препараты из групп антагонистов стероидогенеза.

Лечение

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель.

Прогноз

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный.

См. также

  • Гиперальдостеронизм
  • Альдостерон
  • Надпочечники
  • Псевдогиперальдостеронизм
  • Синдром Лиддла
  • Псевдогипоальдостеронизм

Примечания

Ссылки

Новообразования эндокринной системы

Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III).

Доброкачественные

Эпифиз

Пинеалома

Гипоталамус

Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет

Гипофиз

Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома.

Щитовидная железа

Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы

Надпочечники

Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома

Половые железы

Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников.

Паращитовидные железы

Аденома паращитовидной железы

Хромаффинная ткань

Феохромоцитома

Островки Лангерганса

Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома.

Диффузная эндокринная система

Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз

Злокачественные

Эпифиз

Пинеобластома

Гипоталамус

Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз.

Гипофиз

Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома

Щитовидная железа

Рак щитовидной железы:
Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •
Медуллярная карцинома щитовидной железы

Надпочечники

Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома.

Половые железы

Андробластома, семинома. • Андробластома, текома.

Паращитовидные железы

Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы

Хромаффинная ткань

Феохромобластома

Островки Лангерганса

Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома.

Диффузная эндокринная система

Апудома: ППома, соматостатинома.

Инсиденталомы

Синдромы в эндокринологии

Эпифиз

Синдром апинеализма

Гипоталамус

Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) • Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) • Синдром Каллмана • Синдром Килина (анорексия)

Гипофиз

Синдром Симмондса • Синдром Шихана • Синдром Мэддока • Синдром «пустого» турецкого седла • Синдром Нельсона • Синдром Лорена •

Синдром персистирующей лактореи-аменореи (англ.)русск. (синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо)

Щитовидная железа

Токсическая аденома (синдром Пламмера) • Синдром Пендреда

Надпочечники

Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) • Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) • Синдром Уотерхауса-Фридериксена • Гипокортицизм • Синдром Конна

Половые железы

Синдром Шерешевского — Тёрнера • Синдром поликистозных яичников (Штейна — Левенталя) • Синдром нечувствительности к андрогенам (Морриса, тестикулярной феминизации) • Синдром Рейфенштейна • Синдром Клайнфельтера • Синдром Прадера — Вилли • Синдром Паскуалини («фертильных евнухов») • Синдром де Ля Шапеля • Синдром Суайра

Паращитовидные
железы

Синдром Ди Джоржи • Синдром де Тони — Дебре — Фанкони • Множественная эндокринная неоплазия

Островки Лангерганса

Синдром Мориака • Синдром Нобекура

Диффузная
нейроэндокринная
система

Синдром Золлингера — Эллисона (апудома) • Нейрофиброматоз I типа • Синдром Карнея
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I), синдром Сиппла (МЭН-IIa), синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)

Прочие:

Синдром Альстрёма • Синдром Барттера • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Гипогликемический синдром • Синдром Ларона • Синдром Лиддла • Синдром Нунан • Синдром Рассела-Сильвера • Синдром хронической передозировки инсулина (Сомоджи) • Метаболический синдром (синдром X) • Синдром MELAS • Аутоиммунный полиэндокринный синдром: синдром MEDAC (типа 1), синдром Шмидта (типа 2)

Эндокринология
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус

Пангипопитуитаризм · синдром Симмондса
синдром Каллмана · Центральный несахарный диабет

Гипофиз

Аденогипофиз: Гипопитуитаризм, Акромегалия, Гипофизарный нанизм, Синдром Симмондса, Синдром Шихана, Пролактинома
Нейрогипофиз: Центральный несахарный диабет

Щитовидная
железа

Гипотиреоз, Микседема, Гипертиреоз, Тиреотоксикоз, Тиреотоксический криз
Тиреоидит: острый · подострый (тиреоидит де Кервена) · хронический: аутоиммунный (тиреоидит Хашимото), Риделя, послеродовой
Эндемический зоб, Спорадический зоб
Узловой зоб, Рак щитовидной железы

Надпочечники

Гипокортицизм: Болезнь Аддисона
Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга
Врождённая дисфункция коры надпочечников
Гиперальдостеронизм
Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, Альдостерома
Опухоли мозгового слоя: Феохромоцитома

Половые
железы
Паращитовидные
железы

Гипопаратиреоз · Псевдогипопаратиреоз · Псевдопсевдогипопаратиреоз ·
Гипокальциемический криз
Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз · Гиперкальциемический криз

Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система

Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),
синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)

Гормоны
и
медиаторы

Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; · Гормоны желудочно-кишечного тракта: Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; · Гормоны APUD-системы: Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды: ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников: Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны: Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела: Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тирозина: Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.
Триптамины: Мелатонин, Серотонин.

Эйкозаноиды: Простагландины (класса D, E, F); Простациклин · Тромбоксан · Лейкотриены.

Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии

Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок

Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней

Гипоталамо-гипофизарная
система

Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена)
пангипопитуитаризм(гипопитуитаризм)

Щитовидная железа

Паращитовидные железы

Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз,
острая гиперпаратиреоидная интоксикация)

Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз)

Островки Лангерганса
поджелудочной железы

Надпочечники

Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна)

Феохромоцитома

Симптомы синдрома Конна

Синдром Конна может быть выявлено в любой возрастной группе (наиболее типичный возраст — 30-50 лет), более часто у женщин. Классические клинико-лабораторные симптомы первичного альдостеронизма включают:

  • артериальная гипертензия;
  • гипокалиемию;
  • чрезмерное выведение калия почками;
  • гипернатриемию;
  • метаболический алкалоз.

Более подробно рассмотрим некоторые из этих проявлений.

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия присутствует практически у всех пациентов с синдромом Конна.

Механизмы развития артериальной гипертензии

Прессорные эффекты избыточного количества альдостерона преимущественно связаны с развитием задержки натрия (этот эффект реализуется через комплекс геномных механизмов действия альдостерона на натриевые каналы клеток тубулярного эпителия) и гиперволемии; определенную роль также отводят повышению общего периферического сопротивления сосудов.

Артериальная гипертензия у лиц с синдромом Конна обычно характеризуется высокими уровнями артериального давления, нередко протекает как резистентная, злокачественная (malignant hypertension). Может выявляться значительная гипертрофия левого желудочка, нередко — непропорциональная степени выраженности и длительности артериальной гипертензии. В ее развитии важную роль отводят усилению процессов миокардиального фиброза вследствие действия избыточного количества альдостерона на фибробласты миокарда. Профибротические эффекты чрезмерной концентрации альдостерона (реализуемые через его негеномные механизмы действия на клетки-мишени) могут быть достаточно отчетливо представлены также в стенке сосудов (с ускорением темпов прогрессирования атеросклеротических поражений) и почках (с усилением процессов интерстициального фиброза и гломерулосклероза).

Гипокалиемия

Гипокалиемия представляет собой частое, но не универсальное проявление синдрома Конна. Наличие и степень выраженности гипокалиемии могут зависеть от целого ряда факторов. Так, она практически всегда присутствует и достаточно отчетливо выражена при альдостерон-продуцирующей аденоме надпочечника, но может отсутствовать при билатеральной гиперплазии надпочечников. Гипокалиемия также может отсутствовать либо быть незначительной по выраженности на ранних этапах формирования синдрома Конна, а также при значительном ограничении поступления натрия в организм с пищей (например, в ходе ограничения поваренной соли при изменении образа жизни, рекомендованном пациенту с артериальной гипертензией).

Эксперты указывают, что уровень калия может повышаться (а гипокалиемия — устраняться/маскироваться) при:

  • длительном и болезненном осуществлении венепункции (механизмы могут включать респираторный алкалоз при гипервентиляции; высвобождение калия из мышечных депо при повторных многократных сжатиях кулака; венозный стаз при длительном пережатии жгутом);
  • гемолизе любой природы;
  • выходе калия из эритроцитов в случаях задержки центрифугирования крови и при пребывании крови на холоде/льду.

Он зависит от множества факторов: степени поражения сердечно-сосудистой системы, наличия сопутствующих хронических заболеваний, своевременности лечения и характера опухоли. Если новообразование имеет доброкачественную природу и было вовремя выявлено, вероятность полного выздоровления весьма высока.

В случае запущенной альдостеромы, общего снижения защитных ресурсов организма и наличия в анамнезе тяжелых сопутствующих заболеваний прогноз менее благоприятный, но здесь многое зависит от индивидуальных особенностей организма и профессионализма лечащего врача.

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх