Ozone

Центр здоровья и красоты

Полицитемия

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Заболевания крови сопровождаются нарушениями работы всего организма. Поскольку посредством жидкой соединительной ткани транспортируется кислород и питательные вещества. В МКБ есть целый раздел, содержащий массу диагнозов подобного рода. Маркируются названные расстройства литерой «D».

Полицитемия — это хроническое опухолевое заболевание кроветворной системы, сопровождается ростом количества эритроцитов в русле и косвенным образом, синтезируются излишек тромбоцитов и белых кровяных клеток. Которые отвечают за нормальный иммунный ответ.

Диагноз как правило наследственный. По понятным причинам, ничего хорошего подобное состояние пациенту не сулит.

Повышается вязкость крови, увеличивается селезенка, в десятки раз растет риск тромбоза и смерти от осложнений вроде инсульта, инфаркта. Также эмболии легочной артерии, прочих отклонений от нормы.

Если своевременно не лечить болезнь, вероятность благоприятного исхода минимальна. Проблема заключается еще и в том, что расстройство имеет две формы.

  • Компенсаторная или вторичная — сравнительно мягкая в плане течения. Она развивается в ответ на негативные факторы.
  • Первичная же — злокачественная. Она не оставляет права на ошибку и требует лечения, что называется, «еще вчера».

Что же нужно знать об этой болезни?

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Симптоматика заболевания у новорожденных

Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:

  • образованию склероза костного мозга;
  • нарушению выработки лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему новорожденного;
  • развитию инфекций, приводящих к летальному исходу.

На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:

  • малыш плачет от прикосновений;
  • краснеет кожа;
  • увеличивается размер печени, селезенки;
  • появляются тромбозы;
  • снижается масса тела;
  • при анализах выявляется повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

  • Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
  • Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

  • Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
  • Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
  • Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
  • Влияние радиоактивного излучения.

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

  • чрезмерное рентгеновское облучение;
  • перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
  • плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Полицитемия истинная развивается как результат влияния одного из нескольких факторов.

Врожденная форма — всегда имеет генетическое происхождение, это значит, что причина Болезни Вакеза — аномалии в хромосомах (мутация).

Она передается по рецессивному типу. Проще говоря, нужно, чтобы объединились два дефектных гена (и у матери и у отца), одного недостаточно. Такое совпадение встречается редко.

Есть у болезни некоторые расовые особенности и предпочтения. По наблюдениям специалистов, больше патологии подвержены пациенты семитского происхождения. Арабы, евреи. Это прямое подтверждение тому, что речь идет о наследственном факторе как об основном.

Приобретенные патологические процессы, полицитемии развиваются в результате влияния группы виновников. Они касаются недостаточного количества кислорода в организме. Это своеобразный компенсаторный механизм, направленный на восстановление клеточного дыхания.

Среди возможных причин:

  • Курение. Вызывает стойкое сужение сосудов всего организма. Отсюда гипоксия, дефицит кислорода. Костный мозг стремится повысить количество эритроцитов, чтобы восстановить нормальное дыхание.
  • Легочная недостаточность. На фоне бронхита, астмы, ХОБЛ или прочих патологических процессов.
  • Пороки сердца. Не все. Только те, что связаны с нарушением клеточного дыхания. Например, тетрада Фалло.

Диагностика

С больными полицитемией работают гематологи. Привлекают сторонних специалистов. Например, нефрологов, гастроэнтерологов. Вопрос сложный и требует оценки конкретной клинической ситуации.

  • Устный опрос пациента и сбор анамнеза. Первый шаг. Доктора выявляют симптомы, составляют единую картину. Проверяют гипотезы, отвечают на вопрос, почему развилось это состояние.
  • Общее исследование крови. Самая информативная методика. Позволяет выявить заболевание на самой первой стадии. Когда лечение особенно эффективно.
  • Пункция костного мозга. Чтобы оценить характер и состояние этого органа. При злокачественной форме полицитемии обнаруживаются специфические измененные клетки.

Степень их атипии зависит от этапа, давности болезни. Ее тяжести и характера. В основном злокачественная миелопролиферация наблюдается при врожденных формах расстройства.

  • УЗИ почек. Направлено, скорее на то, чтобы выявить последствия полицитемии. Изменения требуют срочной медицинской помощи.
  • Исследование сосудов нижних конечностей. УЗДГ. Используют, чтобы выявить тромбозы, нарушения состояния артерий и вен. На ранних стадиях есть все шансы устранить патологию и предотвратить трофические язвы. А то и гангрену.
  • УЗИ органов брюшной полости. Печени, селезенки в особенности.
  • ЭКГ. Оценка функционального состояния сердца. Его работы.
  • ЭХО-КГ. Метод используют, чтобы быстро определить органические расстройства со стороны кардиальных структур.
  • Анализ мочи. Общий. Также в рамках исследования почек.

Обычно этого достаточно для диагностики.

Лечение

Методов несколько.

  • Еженедельное переливание крови. Специалисты откачивают 300 мл. Плюс-минус. Затем замещают потерянный объем. Эритроциты в препарат не входят.
  • Есть и другой вариант. Вместо жидкой соединительной ткани используют специальные растворы. Подойдет и хорошо известный хлорид натрия.
  • Чтобы снизить интенсивность созревания клеток назначают цитостатики. Они замедляют синтез эритроцитов и не только. С теми же целями назначают радиоактивные изотопы в строгих дозировках.
  • По потребности используют антиагреганты. Чтобы устранить возможный тромбоз. Также гепарин на местном уровне. Наружно.

Лечение полицитемии длится годами. С разным успехом.

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

  • Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
  • Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
  • Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

  • Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
  • Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
  • Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
  • Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
  • Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
  • Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
  • Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
  • Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
  • Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

  • Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
  • Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
  • Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

  • Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
  • Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
  • Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
  • Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

  • Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
  • Увеличенная селезенка, печень.
  • Склонность к образованию тромбов.
  • Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

  1. Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:
  • большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
  • повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
  • повышенный уровень гемоглобина;
  • высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).
  1. Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:
  • повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
  • накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.
  1. Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
  2. Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
  3. Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Доктора

специализация: Гематолог

Рамеев Вилен Вилевич

10 отзывов

Бекетов Владимир Николаевич

1 отзыв

Смирнова Екатерина Арчиловна

5 отзывов

Лекарства

С целью облегчения процесса кровопускания, который назначают для лечения, а также для профилактики тромботических осложнений проводят курсы дезагрегантного лечения. С этой целью применяют препараты Аспирин, Реополиглюкин, Тиклопидин, Клопидогрел. Применение аспирина позволяет уменьшить выраженность микрососудистых нарушений.

Для профилактики свертывания крови назначают Гепарин.

Также применяются препараты, понижающие количество тромбоцитов. С этой целью назначают Интерферон-альфа, Анагрелид. Применяется также неспецифический JAK ингибитор Руксолитиниб.

Больным в старшем возрасте (70 лет и старше) назначают прием миелосупрессивных препаратов. Для проведения химиотерапии назначается Хлорамбуцил, Гидроксимочевина, однако в настоящее время существует мнение о том, что длительное их применение может спровоцировать развитие лейкоза. Применяется также препарат Бусульфан.

При необходимости проводится симптоматическое лечение. К примеру, чтобы уменьшить выраженность зуда кожи, применяют антигистаминные средства (Лоратадин, Цетиризин) и местные препараты. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают кортикостероидные гормоны. Для понижения показателей мочевой кислоты назначают противоподагрические лекарства (Аллопуринол, Фебуксостат, Колхицин). Повышенное давление снимают с помощью антигипертензивных лекарств. При язвенных поражениях ЖКТ применяют Омепразол, Альмагель и др.

Процедуры и операции

В процессе лечения полицитемии на ее начальных стадиях применяют кровопускание (флеботомию), с помощью которой можно существенно снизить проявления плеторического синдрома. Эту процедуру проводят тем же способом, что и забор донорской крови. Флеботомия позволяет снизить объем циркулирующей крови, нормализовать гематокрит. Один раз в 2-4 дня удаляют от 300 до 500 мл крови. Процедуру проводят до исчезновения плеторического синдрома.

В современных клиниках кровопускание заменяют эритроцитаферезом. Эта процедура предусматривает забор из крови определенного количества эритроцитов.

В настоящее время не существует эффективной терапии для лечения анемической, третьей, стадии заболевания. В таком случае применяют паллиативные средства. Проводятся также трансфузии компонентов крови для коррекции анемического и геморрагического синдромов.

Лечение народными средствами

Истинная полицитемия, симптомы и лечение которой описаны выше, является очень серьезным заболеванием, требующим лечения у специалиста и постоянного контроля. Поэтому лечение народными средствами лучше не практиковать. Тем не менее тот или иной форум больных эритремией часто вмещает рекомендации по поводу применения средств, влияющих на состав крови. Важно понимать, что любой из методов можно использовать только как дополнительное средство для улучшения состояния, ни в коем случае не заменяя основное лечение. Тем, кого интересует, как лечится народными средствами истинная полицитемия, форум предлагает использовать такие методы:

  • Настой донника. 10 г сухой травы нужно залить стаканом кипятка. Через несколько часов процедить, пить по половине стакана два раза в день на протяжении месяца.
  • Клюква. 30 г сухих или свежих ягод залить 1 стаканом воды и проварить. Настоять в тепле полчаса. Пить с медом вместо чая.
  • Чеснок. Перекрутить на мясорубке 3 головки чеснока, засыпать массу в банку и залить водой. Настаивать 15 дней в темном месте. Жидкость процедить, добавить сок 2 лимонов и 50 г меда. Перемешать, потреблять по 1 ст. л. перед сном.
  • Каштаны. Кожуру каштанов нужно измельчить и залить примерно 50 г сырья 500 мл водки. Настаивать полмесяца, после чего профильтровать и потреблять по 1 ст. л. средства, разведенного в небольшом количестве воды, трижды в сутки. Курс длится три недели.
  • Свежие соки. Каждый день потреблять по 100 г свежего сока апельсина. Также рекомендуется ежедневно выпивать по стакану только что отжатого морковного сока.
  • Гингко билоба. Залить 50 г сухих измельченных листьев этого дерева 0,5 л спирта. Настаивать три недели в темном месте. Пить по 10 капель средства каждый раз перед едой.

Профилактика

В настоящее время не разработаны специфические методы профилактики этого заболевания ввиду отсутствия достаточной информации о причинах его возникновения. Важно соблюдать общие рекомендации:

  • Вести здоровый образ жизни, отказавшись от вредных привычек.
  • Правильно и полноценно питаться.
  • Исключить контакты с радиацией и вредными веществами.
  • Регулярно проходить профилактические осмотры.

Эритроцитоз у мужчин

Согласно медицинской статистике, полицитемия у мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Соотношение составляет примерно 1,2:1. Эритроцитоз у женщин и мужчин диагностируется в среднем в 60 лет. В молодом возрасте болезнь встречается очень редко.

Эритроцитоз у детей

У детей физиологический эритроцитоз может диагностироваться сразу после рождения. Такой диагноз у новорожденных подтверждают, если уровень гематокрита венозной крови увеличивается на ≥ 65%.

Полицитемия у новорожденных может проявляться как тяжелыми симптомами (тромбоз, сердечная недостаточность, нарушения ЦНС), так и легкими (вялость, тремор, повышение билирубина). Иногда у малышей кожа слишком румяная или темноватая. Может отмечаться плохой аппетит. Но в большинстве случаев у новорожденных с полицитемией отсутствуют выраженные симптомы.

Чаще всего полицитемия развивается у переношенных детей или у малышей, чьи мамы страдали сахарным диабетом, гипертензией, курили во время беременности и др. Такое состояние может возникнуть и вследствие того, что ребенок получал слишком много крови из плаценты во время внутриутробного развития. Вероятно его проявление на фоне врожденных пороков, гипоксии и др.

С целью лечения проводится внутривенное восполнение жидкости, иногда – частичное обменное переливание крови. Это позволяет снизить концентрацию эритроцитов.

Диета при полицитемии

Диета при густой крови

  • Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
  • Сроки: три месяца и более
  • Стоимость продуктов: 1600-1700 рублей в неделю

Людям, которые болеют эритремией, желательно свести к минимуму количество белковых продуктов в меню. Дело в том, что белок способствует стимуляции кроветворной системы. Особенно важно отказаться от потребления жирных сортов рыбы и мяса, а также твердых сыров с высоким содержанием жира. Следует не допускать повышения показателей холестерина, так как это представляет опасность с точки зрения тромбообразования.

Рекомендуется придерживаться растительной и кисломолочной диеты. В рационе таких пациентов должны присутствовать следующие продукты:

  • овощи – сырые, тушеные, отварные;
  • свежие фрукты и ягоды;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, простокваша, ряженка, нежирный творог и сметана;
  • зелень – петрушка, укроп;
  • яйца;
  • сухофрукты;
  • блюда из цельнозерновых культур;
  • зеленый чай с имбирем;
  • морская капуста;
  • горький шоколад;
  • орехи.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие состояния:

  • Тромбы. Так как плотность крови повышается, кровоток замедляется. К тому же происходят изменения в тромбоцитах, и это приводит к повышению риска образования тромбов. В свою очередь, тромбообразование увеличивает вероятность инфаркта, инсульта, тромбоэмболии, тромбоза глубоких вен.
  • Спленомегалия — увеличение селезенки. Так как селезенка при эритремии работает очень интенсивно, в итоге орган увеличивается.
  • Открытые язвы желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки.
  • Подагра – воспаление суставов.
  • Желчнокаменная и мочекаменная болезнь – следствие увеличения концентрации мочевой кислоты. Миелофиброз – прогрессирующая замена костного мозга рубцовой тканью.
  • Миелодиспластический синдром – недозревание или неправильное функционирование стволовых клеток.
  • Острый лейкоз – злокачественный процесс.

Осложнения

Полицитемия характеризуется высокой вероятностью таких грозных осложнений, как:

  • Артериальная гипертензия в тяжелой форме.
  • Геморрагические инсульты.
  • Инфаркт миокарда.
  • Острый миелобластный лейкоз.
  • Хронический миелолейкоз.
  • Эритромиелоз.

В некоторых случаях даже своевременно начатое лечение приводит к развитию таких опасных ситуаций, которые в любой момент могут закончиться смертью.

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

  • подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
  • мочекаменная болезнь;
  • тромбообразование в венах;
  • расстройства кровообращения;
  • кровоизлияния.

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

  • не употреблять табак и алкоголь;
  • следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
  • сбалансированно питаться;
  • регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

Прогноз

Если у больного диагностирована истинная полицитемия, прогноз зависит от степени развития недуга. При условии отсутствия адекватного лечения, на протяжении первых пяти лет гибнет треть больных. Чаще всего причиной смерти являются тромбозы и эмболии. У части больных с третьей стадией полицитемии (20-50%) заболевание трансформируется в острый лейкоз.

Если же проводится правильная терапия больного, у которого диагностирована эритремия, прогноз на жизнь более оптимистичный. Таким пациентам удается продлить жизнь на десятилетия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх