Ozone

Центр здоровья и красоты

Миелобластный лейкоз – причины, симптомы, лечение и прогноз.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий функцию кроветворения. Заболевание поражает миелоидный росток. Здоровая клетка лейкоцит не созревает и выходит в кровоток в изменённом виде. Начинается неконтролируемое деление. Лейкоциты лишены способности защищать организм от микроорганизмов и инфекций. Угнетается производство эритроцитов и тромбоцитов. Начинает развиваться анемия и тромбоцитопения. Изменяется состав периферической крови.

Причины, провоцирующие развитие болезни, до конца не изучены. Учёные связывают ряд факторов с мутациями кроветворной системы, к примеру, наследственность, облучения или генетические аномалии.

Миелоидная лейкемия наиболее часто диагностируется у взрослых пациентов. Болезнь поражает людей после 50 лет. Пик развития рака приходится на 63 года. Миелоидному лейкозу больше подвержены пожилые мужчины. Среди молодого поколения одинаково страдают представители обоих полов.

У детей заболевание носит первичный характер. Ребёнок подвергается лейкозу при аномалиях в генетическом коде, при контакте матери с тяжёлыми отравляющими веществами (радиация, канцерогены) или если история болезней кровных родственников содержит онкологические патологии. Симптомы болезни как у взрослых.

В начале заболевания клиническая картина смазана. Постепенно больной замечает необычные изменения в состоянии. При остром течении болезни пациент отмечает симптомы самочувствия:

  • Утомляемость;
  • Одышка;
  • Синяки и мелкие кровоподтеки;
  • Кровоточивость слизистой ротовой полости;
  • Инфекционные поражения организма, не поддающиеся классическому лечению и имеющие ярко выраженную симптоматику.

Для лейкозов терминальной стадии развития костный мозг лишается работоспособности, метастазы поражают органы и системы человеческого тела. Для этого характерны признаки:

  • Значительное снижение веса;
  • Бледность кожных покровов;
  • Желудочно-кишечные и носовые кровотечения;
  • Слабость;
  • Боль и ломота в костях;
  • Обмороки;
  • Рвота с кровью;
  • Чёрный стул;
  • Боли в животе;
  • Если поражается мочеполовая система, отмечается частичная или полная задержка мочи.

Лечением занимаются онкогематологи. Код по МКБ-10 миелолейкоза С92.

Симптомы

  1. Симптомы интоксикации:
  • Температура 38 — 40 °C
  • Головная боль
  • Повышенная потливость
  • Боли в мышцах
  1. Симптомы повышенной кровоточивости, из-за снижения тромбоцитов:
  • Мелкоточечные подкожные кровоизлияния
  • Легко образующиеся синяки
  • Кровоточивость десен
  • Носовые кровотечения, желудочно-кишечные, маточные
  1. Симптомы, вызванные снижением эритроцитов (анемия)
  • Бледность кожных покровов
  • Общая слабость
  • Нехватка воздуха при физических нагрузках
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение

  1. Симптомы, связанные с чрезмерным размножением миелобластных клеток:
  • Увеличенные лимфатические узлы (редко)
  • Увеличены печень и селезенка (не во всех случаях)
  • Боли в суставах (редко)
  • Пятна на коже красно – синего цвета (лейкемиды) — редко
  • Поражения нервной системы (редко)
  • Быстрое истощение жизненно важных органов (сердце, почки, легкие)

  1. Симптомы инфекционных осложнений из-за снижения количества лейкоцитов:
  • Бактериальные и грибковые поражения (некротический стоматит, ангина, бронхит, пневмония, парапроктит и др.).

Причина миелобластного лейкоза

Под действием ионизирующей радиации, вирусов или химических веществ, происходит мутация материнской клетки крови. Её бесконтрольное деление приводит к распространению опухолевых клеток по всему организму.

Классификация онкологической патологии

Нелимфобластный лейкоз представляет группа подвидов болезни. Для каждого вида шансы выживаемости и тактика лечения подбираются индивидуально.

Система ФАБ состоит из 9 разновидностей острого миелоидного лейкоза. Формы отличаются по типам предшественников лейкоцитов и степеням их зрелости. Клетки определяют при проведении микроскопического и цитогенетического исследования.

Клетки крови при тысячекратном увеличении

  • Показатель М0 означает минимально-дифференцированную острую миелоидную лейкемию.
  • М1 характеризует миелоцитарный лейкоз без созревания. В единичных бластах обнаруживаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра.
  • При М2 для лейкоза характерно созревание. Бласты преимущественно с палочками Ауэра и азурофильными гранулами.
  • М3 обозначает острую форму промиелоцитарного рака крови. Клетки гипергранулированы. Палочки Ауэра присутствуют множественно.
  • М4 представляет острый миеломонобластный онкологический процесс.
  • При М4ео наблюдается миеломоноцитарная патология с повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге.
  • М5 определяет острый монобластный (-цитарный) лейкоз.
  • М6 характеризует острые эритроидные заболевания крови.
  • М7 означает мегакариобластную лейкемию.
  • Подвид М8 представляет базофильное малокровие.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.

Что такое миелограмма?

Мазок нормального костного мозга

Миелограмма — это данные гематологического микроскопического исследования, полученные в результате пункции красного костного мозга.

Цель проведения анализа — оценка качественного и количественного состава клеток костного мозга (миелоидная ткань), содержание различных миелокариоцитов в процентах.

Клеточное содержание костного мозга является отражением кроветворной функции организма человека. В нем происходит образование, созревание (дифференцировка) клеток-предшественниц миелоидного ростка кроветворения — форменных элементов крови:

  • эритроцитов,
  • лейкоцитов,
  • тромбоцитов.

Любое изменение со стороны гемопоэза отражается в миелограмме, по данным которой судят о наличии патологии системы крови, оцениваются типы кроветворения, динамика заболевания, назначается, корректируется получаемое лечение.

Для максимально полной оценки состояния системы кроветворения полученные данные миелограммы обязательно необходимо оценивать вместе с общим развернутым клиническим анализом периферической крови.

Цитологическое и гистологическое исследование

Мазки костного мозга готовят сразу после взятия пункции. Биоптат для гистологического исследования консервируют в специальных растворах. В лаборатории из биоптата готовят гистологические срезы, окрашивают их и оценивают. При этом стараются приготовить как можно больше микропрепаратов КМ, особенно при гипопластических процессах, когда взятые образцы очень бедны клеточными элементами. Цитологическое исследование проводится в день отбора образцов, на гистологию требуется до 10 дней.

При цитологическом исследовании миелограммы оценивают:

  • количество и соотношение разных видов клеток;
  • патологические изменения формы, размеров и структуры клеточных элементов;
  • тип кроветворения;
  • цитоз;
  • костномозговые индексы;
  • наличие специфических клеток.

Результат цитологического исследования имеет вид таблицы из трех колонок: в первой указаны названия клеточных элементов, во второй — показатели, определенные в образцах КМ, в третьей — референсные (нормальные) количественные или процентные показатели.

Пониженный показатель

Угнетающее влияние на кроветворение могут оказывать цитостатики

Обнаружение снижения синтетической функции костного мозга также свидетельствует о заболеваниях системы кроветворения или является следствием противоопухолевой терапии.

При понижении мегакариоцитов предполагаются аутоиммунные нарушения гипопластического или апластического генеза. Часто такое явление диагностируется на фоне приема цитостатических лекарственных препаратов, радиотерапии.

Снижение данных роста эритроцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения указывает на эритремию, гемолиз, состояния после профузных кровотечений, острый эритромиелоз.

Анемия, вызванная недостатком В12, будет характеризоваться понижением индекса эритробластной дифференцировки. Снижение же количества эритробластов непосредственно характерно для аплазии костного мозга, апластической анемии, статуса после химиотерапевтического и радиологического лечения онкологических больных.

Снижение нейтрофильных миелоцитов, метамиелоцитов, сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов наблюдается при иммунном агранулоцитозе, анемия апластического генеза, после лечения цитостатическими препаратами.

Показания и противопоказания к проведению

Проведение процедуры имеет показания и противопоказания

Взятие пунктата костного мозга осуществляется по абсолютным или относительным показания.

Обязательно проведение пункции при следующих состояниях:

  • любые анемии (кроме анемии, обусловленной недостатком железа);
  • понижение клеточного состава любого ростка кроветворения, обнаруживаемые в общем анализе крови;
  • лейкозы острые;
  • манифестация хронических лейкозов для уточнения диагноза и исключения/подтверждения наличия лейкемоидных реакций;
  • одиночное повышение скорости оседания эритроцитов без наличия каких-либо инфекционно-воспалительных заболеваний. В данном случае миелограмма нужна для исключения макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломы;
  • подтверждение/исключение костно-мозговых метастазов;
  • лимфогранулематозы;
  • неходжкинские лимфомы;
  • увеличение селезенки невыясненной этиологии;
  • определение тканевой совместимости при операциях по пересадке костного мозга.

К относительным показаниям относят:

  • анемии вследствие нехватки железа;
  • хронические лейкозы.

Не показано исследование лицам с острой патологией сердечно-сосудистой системы, острой недостаточностью мозгового кровообращения, в периоды обострений патологии сердца, бронхиальной астмы.

Как происходит взятие образца

Проведение стернальной пункции

Процедура занимает 10-15 минут и проводится в стерильных условиях под местной анестезией.

Для этого больного укладывают на кушетку, область прокола обрабатывается антисептическими растворами, а обезболивающее средство вводится подкожно и в надкостницу.

После этого иглой с полым каналом внутри производится прокол по середине грудины на уровне третьей пары ребер. В полость шприца полой иглой набирается приблизительно 0,3 мл пунктата костного мозга, на место прокола накладывается стерильная повязка.

Из полученного образца, ввиду быстрого свертывания крови, сразу же готовится мазок и проводится исследование. Ориентировочное время подсчета миелограммы составляет 4 часа.

Проведение пункции детям младше 2 лет проводится из большеберцовой кости или пяточной кости, детям более старшего возраста — из гребня подвздошной кости, у взрослых образцы берутся не только из грудины, но и из подвздошной кости.

Возможные осложнения

Качественный забор пунктата — минимальный риск осложнений

При неправильной технике забора биологического материала возможны следующие осложнения:

  • кровотечение,
  • сквозные проколы кости,
  • присоединение инфекции в области прокола,
  • перелом грудины.

Во избежание развития осложнений необходимо придерживаться рекомендаций врача и тщательно выбирать место проведения пункции костного мозга.

Лечебная тактика

Лечение проводится в стационарных условиях, где снижается контакт с окружающим миром. Клинические рекомендации заключаются в проведении химиотерапии. Онкогематолог выбирает соответствующий протокол для каждого случая. При диагнозе «Острый миелобластный лейкоз» врачи подбирают комбинацию препаратов. Интенсивная химиотерапия помогает вылечиться и войти в стойкую ремиссию.

Проведение процедуры химиотерапии

На первом этапе лечения назначенные препараты без разбора убивают здоровые и раковые клетки. Развиваются побочные явления:

  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Вялость;
  • Язвенные поражения полости рта;
  • Назальные кровотечения;
  • Организм больного подвержен присоединению опасных инфекций.

На втором этапе назначают несколько курсов цитостатиков. Для уничтожения рака важен приём высокой дозы цитозин-арабинозида. Препарат препятствует созданию частиц, переносящих наследственную информацию. При печёночной и почечной недостаточностях или угнетении костного мозга приём препарата запрещен.

Для угнетения функций костного мозга и борьбы с опухолевыми клетками назначают Идарубицин.

Митоксантрон подавляет иммунитет и уничтожает опухоли.

Для достижения максимальной эффективности используют протоколы с тремя блоками постремиссионной химии.

Прогноз жизни на фоне химиопрепаратов значительно улучшается.

При поражении органов центральной нервной системы рекомендована лучевая терапия. Ионизирующее излучение вступает в реакцию с аномальными клетками, нарушает их структуру и провоцирует гибель.

Среди людей ходят истории об исцелении рака крови с помощью народной медицины. Однако ни один метод или препарат не показал 100% эффективности. Отказываясь от врачебного вмешательства, больной позволяет лейкозу стремительно развиваться и нарушать работу жизненно важных органов! Лечением может заниматься только квалифицированный врач онколог после проведения тщательной диагностики. Нетрадиционные методы обычно только усугубляют течение болезни.

Полное выздоровление наступает после пересадки костного мозга. Метод имеет нюансы и последствия:

  • До начала проведения операции (вливание донорского материала через установленный в артерию катетер) больному уничтожают костный мозг с помощью ударных доз химиотерапии.
  • При отсутствии иммунитета любые инфекции и болезни, к примеру, ОРЗ или царапина могут привести к летальному исходу.
  • Трансплантируемый материал может не взаимодействовать с организмом пациента:
  1. В первом случае чужой костный мозг организм человека воспринимает за чужеродный и отторгает его. Нарушается работа всех органов. Иммунные клетки убивают все на своем пути. Однако при этом окончательно уничтожаются раковые клетки без возможности развиться снова. Иммуносупрессивная терапия помогает наладить нормальный кроветворный процесс.
  2. Организм пациента отвергает введенные стволовые клетки. Иммунитет не формируется. Выработка кровяных телец не начинается.
  • При введении биоматериала развивается аллергия или анафилактический шок.
  • Половина пациентов умирают в первый месяц после операции.

Пересадка костного мозга

Подходящий костный мозг трудно достать. Лучшими донорами являются однояйцевые близнецы, родные братья и сестры. Материал родителей подходит очень редко.

Стволовые клетки могут быть взяты у самого пациента в период ремиссии или у постороннего человека.

Подготовка к процедуре

Процедура взятия КМ является обычной для гематологии. Какой-либо специальной подготовки пациента к стернальной пункции или трепанобиопсии не требуется.

Подготовка к манипуляции мало отличается от подготовки к другим малоинвазивным процедурам:

  • больной перед манипуляцией должен быть обследован (общий анализ крови, коагулограмма);
  • за несколько дней отменяют антикоагулянты и антиагреганты, а также все другие лекарства, кроме жизненно необходимых;
  • за несколько часов пациенту нельзя кушать и пить (если процедура назначена на вторую половину дня, пациенту с утра необходим легкий завтрак);
  • за 2 часа до манипуляции нужно опорожнить кишечник, а непосредственно перед ней — мочевой пузырь;
  • если в месте будущего прокола кожи имеются волосы, их сбривают.

О наличии у обследуемого какой-либо аллергии необходимо уведомить врача, особенно если это аллергическая реакция на местные анестетики.

В день забора биоматериала больному нельзя назначать другие процедуры и оперативные вмешательства. При сильном чувстве страха больному следует принять седативные препараты за полчаса до процедуры, о чем нужно сообщить врачу. Стернальная пункция и трепанобиопсия не являются приятными манипуляциями, но и к болезненным их отнести сложно.

Место прокола кожи и надкостницы обрабатывается местным анестетиком, поэтому боль в этом месте не ощущается.

Непосредственно перед процедурой у пациента берут информированное согласие на манипуляцию: ему объясняют ход ее проведения, а также возможные осложнения после нее. Если пункция предстоит несовершеннолетним детям, информированное согласие берут у их родителей или других законных представителей.

Прогнозы на жизнь

Шанс на полное выздоровление имеют 90% пациентов до 60 лет. Пожилой организм не справляется с раком и нагрузками при химиотерапии. Пациент до конца жизни использует паллиативное лечение. Пятилетняя выживаемость пожилых людей составляет 12-25%.

Шанс на выживаемость снижается при наличии сопутствующих онкологических проблем или заболеваний генетического типа (болезнь Дауна). Рецидив развивается в любой момент. Вторичное заболевание не поддаётся лечению.

Если больной в течение 5 лет не отмечал симптомы лейкоза и не обращался за помощью, его снимают с онкологического учёта и считают здоровым.

Специфическая профилактика лейкемии отсутствует.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх