Ozone

Центр здоровья и красоты

Фиброэластоз у новорожденных

Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Диагноз фиброэластоз миокарда

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой . Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

  • Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
  • Гипоксия плода.
  • Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

  1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
  2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита, вируса Коксаки В).
  3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
  4. Субэндокардиальная ишемия.
  5. Изменения оттока лимфы из сердца.
  6. Системный дефицит карнитина.
  7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит.

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

  • проводящая система сердца;
  • оболочки сердечной мышцы;
  • коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

  • частая одышка;
  • затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
  • общая слабость организма;
  • быстрая утомляемость;
  • бледные покровы лица;
  • присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
  • повышенная потливость;
  • плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

  • плохой аппетит, частый отказ от пищи;
  • регулярные боли в животе;
  • сильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • пониженный гемоглобин в крови;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • бледность кожных покровов;
  • отечность;
  • систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
  • возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

  • атриовентрикулярная блокада;
  • блокада ветвей пучка Гиса;
  • изменения сердечного ритма;
  • приглушение тонов;
  • систолический шум;
  • застойные явления в кровообращении (в малом круге);
  • перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

  1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
  2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности.

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

СИНОНИМЫ Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз». ОПРЕДЕЛЕНИЕ Эндомиокардиальный фиброэластоз — врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН. КЛАССИФИКАЦИЯ Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз.

При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца. ЭТИОЛОГИЯ Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы. При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца). ПАТОГЕНЕЗ Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен. Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований. Морфологически фиброэластоз — диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций. Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии. ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии. При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке. Инструментальные исследования • При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса). • При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких. • При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания. • Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) — заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией. • Врождённые миопатии. • Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты. ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия). ПРОГНОЗ Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее. Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие 279 шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача Специализация: Кардиолог Алена:16.11.2016
сколько будет стоят операция шунтирования в г. Черкассы? Мы занимаемся нехирургическим лечением ишемической болезни.. Цена курса — порядка 17 тыс гривен, длительностью 6 месяцев, первичеая диагностика при этом бесплатна! http://vrtest.kiev.ua/ С уважением, Гончаренко Олег

ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ (латинский fibra волокно + греческий elast эластичный + -osis; латинский sub — приставка, означающая нахождение под…, + греческий endo- приставка, означающая изнутри, внутри, + kardia сердце; синоним: фиброэластоз эндокарда, эндокардит врожденный, эндокардит фетальный, эндокардиальный склероз , эндомиокардиальный фиброэластоз) — врожденное заболевание, характеризующееся разрастанием в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда фиброзной и эластической ткани.

Впервые описан в начале 18 веке Ланчизи (G. М. Lancisi). Крейзиг (F. L. Kreysig, 1816) назвал заболевание «фетальным эндокардитом». В отечественной литературе первая публикация о фиброэластозе субэндокардиальном (1957) принадлежит А. М. Вихерту. Различают изолированный фиброэластоз субэндокардиальный и сочетающийся с врожденными пороками сердца (см. Пороки сердца врожденные) — сочетанный фиброэластоз субэндокардиальный. В зависимости от размеров полости левого желудочка Эдвардс (J. Е. Edwards, 1953) выделял дилатированный и контрактильный типы фиброэластоза субэндокардиального. Последний в настоящее время относят к врожденному пороку сердца — синдрому гипоплазии левого желудочка.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не ясны. Причиной изолированного фиброэластоза субэндокардиального большинство исследователей считают вирусы. Болезнь появляется на IV—VII месяце внутриутробного развития и относится к ранней фетопатии (см. Антенатальная патология). В этот период вслед за альтеративными изменениями происходит пролиферация эластических и коллагеновых волокон. По наблюдениям Т. Е. Ивановской, А. В. Цинзерлинга (1976), при поражении сердца во внутриутробном периоде после VII месяца отмечается обычная воспалительная реакция, а фиброэластоз не развивается. Наличие очагов склероза и признаков воспаления в других органах у больных с фиброэластозом субэндокардиальным свидетельствует о генерализованной внутриутробной инфекции, одним из проявлений которой является поражение сердца.

При сочетанном фиброэластозе субэндокардиальном этиологическим фактором одновременно с вирусом могут быть гемодинамические нарушения и гипоксия (см.). В случаях сочетания фиброэластоза субэндокардиального с коарктацией аорты (см.) и стенозом аорты (см. Аорта) имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка давлением миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. При сочетании фиброэластоза субэндокардиального с синдромом гипоплазии левого желудочка также имеет значение снижение коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола (см. Бланда — Уайта — Гарленда синдром) гипоксия определяется дефицитом межкоронарных анастомозов, наличием steal-синдрома (синдрома обкрадывания), возникающего вследствие сбрасывания части крови из правой коронарной артерии через левую в легочный ствол, минуя межкоронарные анастомозы. Таким образом, фиброэластоз субэндокардиальный является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний фетальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к гипоксии эндокарда и прилежащих к нему отделов миокарда. Существуют и другие теории возникновения фиброэластоза субэндокардиального. Так, Блэк-Шаффер (В. Black-Schaffer, 1957) считает, что диффузное утолщение эндокарда может развиваться в случае первичного поражения миокарда, Джонсон (F. Johnson, 1952) расценивает фиброэластоз субэндокардиальный при врожденных пороках сердца как результат недостаточной оксигенации эндокарда и миокарда, Норен (G. Noren, 1970) с сотрудниками указывают на роль миокардита в возникновении фиброэластоза субэндокардиального. По существу во всех указанных теориях патогенетической основой образования фиброэластоза субэндокардиального также является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда. Случаи фиброэластоза субэндокардиального, выявленные Уэствудом (М. Westwood, 1975) и сотр. у сибсов (см. Пробанд), указывают на возможность наследственной предрасположенности к заболеванию.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при фиброэластозе субэндокардиальном достаточно характерны. При изолированном фиброэластозе субэндокардиальном наблюдается расширение полости левого желудочка. Клапанный аппарат, как правило, не изменен, однако возможна деформация митрального, реже аортального клапанов. Макроскопически сердце при фиброэластозе субэндокардиальном увеличено в размерах, вес (масса) его возрастает в 2—4 раза. Сердце разрезается с хрустом, на срезе обнаруживается диффузное утолщение (до 2—4 мм) пристеночного эндокарда — типичный признак фиброэластоза субэндокардиального. Обычно в процесс вовлекается эндокард левого желудочка, одновременно могут отмечаться изменения эндокарда предсердий и правого желудочка. Поверхность утолщенного эндокарда гладкая, белесоватого или желтовато-серого цвета, «перламутровая». Мясистые трабекулы и сосочковые мышцы «замурованы» в утолщенном эндокарде, устья наименьших вен сердца (тебезиевых) не дифференцируются. В случае изменения клапанного аппарата обнаруживают диффузное или очаговое, в виде узелков или валиков по линии смыкания, утолщение створок митрального и заслонок аортального клапанов. Такие изменения характерны как для стеноза отверстий, так и для недостаточности клапанов. Сухожильные хорды утолщены, иногда укорочены. В полостях сердца (особенно левого желудочка) часто обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (см.) сосудов большого круга кровообращения. Миокард при фиброэластозе субэндокардиальном дряблый, утолщенный, гипертрофированный, похож на вареное мясо, на разрезе тусклый, с белесоватыми тяжами, сосочковые мышцы и мясистые трабекулы уплощены.

Микроскопическая картина фиброэластоза субэндокардиального характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщен в 10—15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчетливо видно при применении окрасок фуксе лином (см. Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (см. Ван-Гизона метод). Поверхностные участки утолщенного эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщенном эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщенном эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при фиброэластозе субэндокардиальном не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между измененным эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть четкой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщенным эндокардом располагается большое количество расширенных, наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счет разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.

Изменения миокарда при фиброэластозе субэндокардиальном могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (см. Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются нек-ротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, — очаговый кардиосклероз (см.). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэникардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, и то и, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.

Во внутренних органах при фиброэластозе субэндокардиальном обнаруживается картина венозного застоя, иногда — очаги склероза и воспаления.

При сочетанном фиброэластозе субэндокардиальном макро- и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного фиброэластоза субэндокардиального. Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (см.) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронической аневризмы сердца.

Клиническая картина

Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного фиброэластоза субэндокардиального появляются, как правило, в первые 6—12 месяцев, реже на 2—3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (см. Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кар-, диомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (ем. Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (см.) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в легких. У большинства детей печень выступает на 2—4 см из-под края реберной дуги. Отеки бывают редко. При хроническом течении фиброэластоза субэндокардиального кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ и рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.

При сочетании фиброэластоза субэндокардиального с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клиническими проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.

К осложнениям фиброэластоза субэндокардиального следует отнести синдром Морганьи—Адамса — Стокса (см. Морганьи—Адамса—Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (см. Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронических инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинических проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.

Рис. Рентгенограмма органа в грудной клетке (прямая проекция) больного субэндокардиальным фиброэластозом: легочный рисунок не изменен; сердце увеличено, овоидной формы.

При рентгенологическом исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу легочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рис.). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс — отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,— составляет у большинства больных 70 — 75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (см. Электрокардиография) — нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4_6, опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца., однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.

С помощью эхокардиографии (см.) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.

При катетеризации полости сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке, давления в легочных капиллярах, легочной артерии.

В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (см. Инфаркт миокарда), с гликогенозом II типа (см. Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста у большинства больных 70 — 75% дифференцируют с приобретенным миокардитом (см.), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и др.).

Лечение

Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вирусно-бактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2—3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства — фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В6, В15, В5); при тахикардии — бета-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Профилактика

Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется прием аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.

Н. А. Белоконь; Г. А. Чекарева (пат. ан.).

Описание

Фиброэластоз (Fibroelastosis) — чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани, в частности, эндокардиальный фиброэластоз (endocardial fibroclastosis) — чрезмерное разрастание и утолщение стенки левого желудочка сердца. Масса сердцаувеличивается в 2 – 4 раза, полости его расширяются. Чаще поражается левый желудочек, но возможно итотальное поражение сердца. Утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердцаво время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле,уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения. Заболевание наблюдаетсяпреимущественно у детей раннего возраста. Симптомы По течению различают молниеносный, острый и хронический фиброэластоз. Молниеносный наблюдается уноворожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца.Они возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным иумирает в первые часы или дни жизни. Острый фиброэластоз проявляется обычно у детей 3 – 6 мес и вбольшинстве случаев характеризуется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью. Нередконачало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резковыраженная одышка и «стонущее» дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония.Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаясявозбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. Тоны сердца резкоослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступыпароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождаетсяпоявлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени. Хронический фиброэластоз встречается у детей дошкольного, школьного возраста и у взрослых;характеризуется признакам сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов.Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться таким признаками, как отставаниефизического развития, повышенная утомляемость снижение аппетита, одышка при физической нагрузке. Диагностика Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, результатов электрокардиографии,рентгенологического исследования, эхокардиографии. Наиболее достоверными методами диагностикиявляются ангиокадиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца. Лечение Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств,препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозыглюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первогогода жизни. В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни послепоявления первых симптомов – от нескольких недель до 2 – 3 лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх